Afectiune difuză a encefalului cauzată de un agent infecţios, prionul (proteină capabilă să se replice în absenţa oricărei informaţii genetice), caracterizează printr-o demenţă gravă, cu evoluţie subacută (timp de mai multe luni)
Encefalopatiile spongiforme afectează bovinele (boala vacilor nebune), ovinele şi vizonii.
La om cuprind două tipuri de boală: boala lui Creutzfeldt-Jacob şi Kuru.
Nu se ştie cu certitudine dacă omul poate fi contaminat prin consumul de carne infectată, transmiterea se poate face prin intermediul ţesuturilor grefate şi al medi­camentelor provenite de la animale vii sau moarte (grefa de conee, injectarea de hormoni de creştere).