Cardiopatie congenitală rară caracterizata de o comunicare interventriculară (sângele dezoxigenat poate trece în aorta), hipertrofie ventriculară dreaptă şi poziţie defectuoasă a aortei..
Se manifesta printr-o cianoza progresivă a unghiilor şi buzelor ce apare spre vârsta de 6 luni. Cianoza se intensifică la efort şi la plansete cu sau fara pierderea stării de conştienţă.
Tratamentul chirurgical este efectuata când greutatea copilului a atins 15 kilograme.