Cardiopatie congenitală rară constând în prezenta unei îngustări valvulare (stenoză) la originea arterei pulmonare şi a unei comunicări interauriculare(sângele dezoxigenat poate trece în aorta) si se manifesta printr-o cianoza.
Tratamentul chirurgical constă în corectarea îngustării (stenozei) şi în închiderea comunicării interauriculare (dupa ce greutatea copilului a atins 15kg).