Boală ereditara caracterizată prin accese bruşte de febră, periodice, la intervale mai mult sau mai puţin regulate, fără a se putea găsi factori particulari care să o fi declansat.
Boala se declară înainte ca un copil să ajungă la vârsta de doi ani, accesele de febră durează de Ia câteva ore la câteva zile şi dispar spontan. Sunt prezente dureri abdominale violente şi bruşte cu o durată de 24 până la 48 ore, însoţite adesea de vărsături, de constipaţie şi de crize articulare foarte dureroase (umflare şi o înroşire a pielii in zona afectata).
In timp poate apare o amiloză (infiltraţie anormală în ţesuturile pielii şi viscerelor a unei substanţe având aspectul de amidon), o insuficienţă renală cronică.