Boală ereditară (la copil sau la adolescent) caracterizată prin multiple tumori benigne cutanate (fibroame, lipoame, chisturi), prin malformaţii ale oaselor şi dinţilor, polipoză rectocolică (polipi ai intesti­nului gros şi ai rectului).
Tratamentul constă în ablaţia chirurgicală a leziunilor.