Numita si Aaferocitoza ereditară ea este o boală ereditară caracterizată printr-o anemie hemolitică (distrugerea globulelor roşii ce duce la micsorare a nivelului hemoglobinei sangvine).
Se manifesta inca din copilărie sub forma unei anemii ce se poate agrava cu ocazia episoadelor infecţioase, pot fi prezente o litiază biliară (formarea de calculi în căile biliare), ulcere ale gambelor cat si anomaliile osoase în formele severe.
Tratamentul constă în ablaţia splinei (splenectomie) în formele cu o hemoliză gravă, efectuata dupa varsta de 5 ani, din cauza riscurilor infecţioase (reduse după această vârstă prin vaccinare).