Boală degenerativă ereditară a celulelor vizuale receptoare ale luminii (conuri şi bastonaşe).
Retinopatia pigmentară este o boală care afectează copilul si se mani­festă printr-un defect de adaptare la întuneric şi printr-o îngustare a câmpului vizual, care se accentuează cu trecerea anilor.
Examenul fundului de ochi pune în evidenţă o atrofie a papilei, a arterelor foarte subţiri şi a îngrămădirilor de pigmenţi negricioşi care cores­pund zonelor retiniene afectate. Electroretinograma, stinsă (înregistrare plată), confirmă diagnosticul. Actualmente, nu există un tratament al acestei boli.