Afecţiune degenerativă rara a sistemului nervos central, caracterizată prin asocierea unor tulburări neurovegetative şi extrapiramidale, de cauza necunoscuta
Boala lui Shy-Drager afecteaza subiecţii în vârstă de aproximativ 60 ani, mai frecventa bărbaţii decât femeile.
Boala începe treptat: hipotensiune ortostatică (la ridicare şi la poziţia în picioare), care este de obicei prima manifestare; ea este importantă, putând sta la baza sincopelor. Sindromul extrapiramidal (sindromul parkinsonian) survine în general mai târziu şi poate rămâne pe al doilea plan.
Pot să se asocieze un sindrom cerebelos (instabilitate la mers, discretă incoordonare motorie), un sindrom pseudobulbar (dificultăţi la vorbit şi deglutiţie) o paralizie oculomotorie.
Această boală evoluează pe mai mulţi ani si poate duce la aparitia unor complicaţii grave: pneumopatie de deglutiţie, falsă rută alimentară. Diagnosticul se bazează pe examenul clinic, nici un examen complementar nu dă posibilitatea să fie confirmat cu precizie.
Medicamentele antiparkinsoniene (levodopa, în principal) pot avea o anume eficacitate, dar efectul lor hipotensor agravează hipotensiunea ortostatică preexistentă şi împiedică prescrierea lor în doze puternice. Tratamentul hipotensiunii ortostatice face apel la mijloacele fizice (purtatul de ciorapi de varice) şi la mijloace medicamentoase (administrarea unui vasoconstrictor şi a unui corticosteroid).