Numita si poliglohulia primitiva a lui Vaquez, afectiunea este caracterizată printr-o proliferare malignă a precursorilor globulelor roşii.
Poliglobulia lui Vaquez este forma cea mai frecventă a sindroamelor mieloproliferative. Ea survine de cele mai multe ori după vârsta de 40 ani. Originea sa este necunoscută.
Simptome numeroase şi pronunţate: înroşirea feţei şi a mucoaselor, dureri de cap, vertije, senzaţii mai mult sau mai puţin dureroase de înţepenire, furnicături, mâncărimi cauzate de contactul cu apa. Diagnosticul se bazează pe numărătoarea formulei sangvine (N.F.S.), care evidenţiază o creştere marcată şi fără cauză vizibilă a numărului de globule roşii, precum şi o proporţie anormal de mare de plachete şi de polinucleare neutrofile (varietate de globule albe) în raport cu alte celule ale sângelui. Tratamentul constă în practicarea de sângerări repetate şi abundente, destinate să reducă masa de globule roşii în raport cu masa totală a sângelui. Acest tratament trebuie uneori să fie urmat timp de mai mulţi ani. La subiecţii vârstnici, tratamentul constă în limitarea proliferării celulelor maligne fie prin intermediul medicamentelor care inhibă diviziunea celulară (antimitotice), fie prin intermediul fosforului radioactiv (32P).