Caracterizate prin raspindirea xantoamelor şi printr-o hiperlipidemie, grupind trei tipuri de manifestare.
Hipertrigliceridemiile endogene pure – formarea de xantoame eruptive (pete proeminente înconjurate de un halou roşu) sau de xantoame striate palmare (leziuni gălbui), printr-o ateroscleroză precoce şi uneori prin calculi ai veziculei biliare.
Sindromul hipertrigliceridemie majore – se manifestă de cele mai multe ori prin aparitia bruscă de numeroase xantoame ca urmare a unui aport alimentar bogat în lipide, printr-un ficat marit, printr-o splină marita şi prin diverse tulburări neurologice; nivelul sangvin al trigliceridelor este foarte ridicat.
Xantomatozele hiperlipidemice ereditare – isi fac aparitia in copilă­rie (xantoame plane, xantoame tendinoase, xantoame plane ale unghiului intern al ochiului) sau spre vârsta de cinci­zeci de ani (xantoame plane şi tendinoase). Xantomatoza se traduce printr-o ateroscleroză (boală degenerativă a arterelor ce consta in depunere lipidică  pe peretele acestora).